3 Мигренозная аура и классическая мигрень
3
Мигренозная аура и классическая мигрень
Введение
Мы переходим к самой длинной и самой странной главе книги – ибо здесь мы должны рассмотреть, что лежит в самой основе мигрени; здесь мы попытаемся исследовать царство ее великих чудес и тайн:
«Все чудеса, каких мы ищем, живут в нас: вся Африка и ее волшебные дары – в нас самих…»
Слова сэра Томаса Брауна целиком и полностью можно отнести к ауре классической мигрени – это истинная Африка, полная чудес; здесь, пользуясь опытом, исследованием и рассуждением, можно составить карту целого мира – космографию личности.
Мигренозная аура сама по себе заслуживает отдельной книги – или по меньшей мере, если следовать Лайвингу, она должна составить главный сюжет, если книга посвящена мигрени. Но, как это ни поразительно, мы наблюдаем нечто противоположное – никто из авторов со времен Лайвинга – не уделяет должного места ауре, и чем более современной является книга, тем меньше страниц в ней отведено ауре. Само словоупотребление – противопоставление классической мигрени и простой (то есть обычной, распространенной) мигрени – предполагает, что аура есть нечто необычное – и таинственное.
Для начала следует сказать, что такое утверждение неверно, и это можно показать; и масса исследований, пролетающих мимо цели из-за неразумных допущений, способствующих этим промахам. Такой зоркий и мыслящий наблюдатель, как Альварес, с его семидесятилетним врачебным опытом, считал, что аура – явление гораздо более распространенное, чем мы думаем; намного чаще, чем какой-либо другой симптом мигрени. В этом я целиком и полностью согласен с Альваресом.
Но сначала мне хочется, в качестве введения, выделить несколько общих пунктов.
Сама по себе аура встречается весьма часто, но очень редко можно найти ее адекватное описание; жизненно необходимы хорошие описания ауры, ибо она – феномен первостепенной важности, способный пролить свет не только на мигрень, но и на элементарные и фундаментальные взаимоотношения разума, сознания и мозга. Хорошего описания трудно добиться, ибо многие элементы ауры выглядят очень странно, и ее вид превосходит возможности человеческого языка. Хорошие описания отсутствуют, кроме того, по причине зловещих и страшных сюжетов ауры, что заставляет разум смущаться таких видений.
Лайвинг, не проводя тщательного анализа и не стараясь вникнуть в суть, придавал этому обстоятельству очень большое значение. Оно представляло собой странный и непостижимый барьер, преодолеть который не смог ни он сам, ни его пациенты. В конце концов Лайвинг мог лишь сказать, что «есть страдальцы, для которых невыносимы мысли и разговоры об их приступах. Эти больные относятся к ним с ужасом, вызванным отнюдь не болью, сопровождающей приступ». Таким образом, предмет мигренозной ауры соприкасается с чем-то непостижимым и невыразимым; мало того, аура составляет суть, сердцевину, ядро мигрени.
Термин «аура» используется уже почти две тысячи лет для обозначения сенсорных галлюцинаций, непосредственно предшествующих эпилептическому припадку[11]*. В течение почти ста лет этот термин используют для обозначения аналогичных симптомов, предшествующих определенным приступам – так называемой классической мигрени – или возникающих в качестве единственного проявления мигренозного приступа.
У нас будет случай внимательно рассмотреть – в качестве составляющих компонентов ауры – симптомы, острота и странность которых ставят их особняком от всего, что мы пока обсуждали. Действительно, если бы за аурой никогда не следовали сосудистая головная боль, тошнота, диффузные вегетативные расстройства и т. д., то нам было бы очень трудно распознать мигренозную природу ауры. И такие трудности действительно возникают – причем нередко, – если больной страдает только длящейся несколько минут аурой, за которой не следуют ни головная боль, ни вегетативные нарушения. Такие случаи, отмечал Говерс, весьма затруднительны, очень важны, но часто неверно трактуются.
Эта неопределенность отражена в исторической дихотомии, благодаря которой сведения об (мигренозной) ауре и сведения о (мигренозной) головной боли столетиями публиковались по отдельности, без всяких попыток связать воедино два эти феномена.
Проявления мигренозной ауры чрезвычайно разнообразны и включают в себя не только простые и сложные сенсорные галлюцинации, но и выраженные аффективные состояния, неврологические дефициты, расстройства речи и способности к формированию и восприятию идей, нарушения восприятия времени и пространства, а также целую совокупность сонных, делириозных и трансовых состояний. В старой медицинской и религиозной литературе можно встретить бесчисленные упоминания о «видениях», «трансах», «смещениях» и т. д., но природа многих этих феноменов до сих пор остается для нас загадкой. Многие разные по сути процессы могут иметь одинаковые проявления, а многие из описанных более сложных феноменов могут иметь истерическое, психотическое, онейроидное или гипнагогическое происхождение, или могут возникать на почве эпилепсии, апоплексии, отравлений или мигрени.
Можно упомянуть одно-единственное примечательное исключение – «видения» Хильдегарды (1098–1181), носившие, без сомнения, мигренозную природу. Этот случай подробно рассмотрен в Приложении I.
Отдельные сообщения о таких зрительных феноменах неизменно появлялись в Средние века, но нам придется перепрыгнуть шестьсот лет, чтобы найти упоминания об ауре, проявления которой не являются зрительными галлюцинациями, и для того, чтобы отыскать эксплицитную связь между этими проявлениями и мигренью.
Следующие три сообщения, записанные в начале девятнадцатого века и процитированные Лайвингом, иллюстрируют кардинальные признаки мигренозной ауры, в ее визуальной (скотомной), тактильной (парестетической) и афазической формах. В скобках можно заметить, что многие из самых лучших описаний ауры – от Хильдегарды в двенадцатом веке до описаний Лэшли и Альвареса в веке нынешнем, сделаны внимательными наблюдателями, которые сами страдали классической мигренью или чаще изолированной мигренозной аурой.
«Мне часто приходилось испытывать внезапные нарушения зрения. При этом общий вид вещей не претерпевал значительных изменений, но когда я смотрел на какой-то конкретный предмет, мне казалось, что между ним и моими глазами помещалось какое-то коричневатое, более или менее непрозрачное тело, так что я видел предмет хуже или совсем его не видел…
Это явление продолжается несколько секунд, а потом нижний или верхний край тела начинает светиться лучом, имеющим зигзагообразную форму, сверкающий силуэт этого луча направлен почти под прямым углом к длинной оси тела. Это свечение всегда воспринимается только одним глазом; но и свечение, и затемняющее облако присутствуют независимо от того, смотрю ли я на предмет одним или двумя глазами. Затемняющее облако и свечение продолжаются от двадцати минут до получаса. За ними никогда не следует головная боль, но эти явления проходят с наступлением урчания в животе и отрыжки» (Парри).
«Начавшись в кончике языка, в каком-то месте лица, в кончиках пальцев рук или ног, она [парестезия] постепенно распространяется вверх, к голове, вдоль продольной оси тела, одновременно исчезая в тех местах, где она началась. Дрожащее ощущение в руках напоминает осцилляции световой точки перед глазами» (Парри).
«Приблизительно через четверть часа после этого [приступа слепоты] она начинает чувствовать онемение в мизинце правой руки, возникающее вначале в его кончике, а затем распространяющееся по всей кисти и руке и вызывающее полную потерю чувствительности в конечности, но без потери способности к произвольным движениям. Потом чувство онемения охватывает правую половину головы, а затем начинает распространяться вниз, к животу. Когда онемение охватывает голову, больная испытывает подавленность и растерянность, на вопросы отвечает медленно и неуверенно, речь становится не вполне внятной и замедленной. Когда онемение достигает живота, у больной иногда возникает рвота» (Эберкромби).
Конкретные места возникновения парестезий (язык, кисть, стопа) и центрипетальное распространение от периферии живо напоминает нам ранние наблюдения эпилептической ауры, и понадобились наблюдения Лайвинга, сделанные в период с 1863 по 1865 год, чтобы провести грань между этими двумя рядами феноменов.
Нет нужды продолжать эти исторические параллели в описаниях мигренозной ауры, хотя нам придется вернуться к старым авторам, когда мы будем обсуждать (в части III) возможные механизмы проявлений мигренозной ауры.
Наша следующая задача – систематически перечислить полный спектр симптомов ауры. Так как эти проявления весьма разнообразны, нам надо разнести их по нескольким основным рубрикам:
(а) Специфические визуальные, тактильные и другие сенсорные галлюцинации.
(б) Общие изменения сенсорных порогов и порогов возбуждения.
(в) Изменения уровня сознания и мышечного тонуса.
(г) Изменения настроения и аффекта.
(д) Расстройства высших интегративных функций: восприятия, формирования идей, памяти и речи.
Эти категории приняты нами только для упрощения обсуждения. Эти феномены ни в коем случае не исключают друг друга. Мигренозная аура, так же как простая мигрень, является сложным феноменом и складывается из разнообразных возможных компонентов. Хотя поверхностное описание может содержать упоминание только какого-то одного симптома, например мерцающей скотомы, при тщательном расспросе больного почти всегда удается выяснить, что в действительности ситуация более сложна и что некоторые феномены – некоторые весьма малозаметные и трудные для описания – проявляются одновременно с основным симптомом.
Для начала мы перечислим индивидуальные компоненты ауры по отдельности, имея при этом в виду, что это делается лишь с целью упрощения изложения. Затем мы рассмотрим ряд историй болезни, чтобы проиллюстрировать сложную и многосоставную природу ауры в том виде, как она обычно имеет место.
Специфические сенсорные галлюцинации: визуальные
Во время мигренозной ауры больной может переживать очень разнообразные зрительные (визуальные) галлюцинации.
Простейшая галлюцинация принимает форму пляшущих в поле зрения блестящих звездочек, пятен или простых геометрических фигур. Фосфены такого типа обычно окрашены в белый цвет, но во многих случаях они переливаются всеми цветами спектра. Эти точки и фигуры могут насчитываться сотнями, они роями стремительно проносятся в поле зрения (пациенты часто сравнивают их с точками, перемещающимися по экрану радиолокатора). Иногда отдельные фосфены могут отделяться от остальных, как, например, в случае, описанном Говерсом (1892):
«Одна пациентка с характерными головными болями, которым предшествовала гемианопсия, жаловалась на появление ярких звездочек перед глазами при взгляде на источник яркого света; иногда одна из звездочек, более яркая, чем все остальные, возникает в правом нижнем углу поля зрения и пересекает его, обычно довольно быстро – в течение секунды, но иногда и медленнее, а достигая левой стороны поля зрения, рассыпается на фрагменты, оставляя после себя голубое пятно, по которому перемещаются светящиеся точки»[12].
В других случаях возможно появление в поле зрения только одного, весьма причудливого фосфена, который, словно по заданному курсу, движется взад и вперед, а потом внезапно исчезает, оставляя за собой сверкающий или темный след траектории (рис. 2А). Лучшее описание такого фосфена мы опять-таки можем найти у Говерса, который много писал об этих явлениях (1904).
«В другом случае радиальное движение было представлено звездчатым предметом, который все время сохранял неизменную форму. Обычно он появлялся в правой части поля зрения непосредственно под средней горизонтальной линией, имея вид шестиконечного листка, иногда красного, иногда синего… [он] медленно двигался влево и вверх, проходя выше точки фиксации взора, расположенной ниже средней линии, потом возвращался в исходное положение, повторял прежний путь дважды или трижды, каждый раз возвращаясь в правую половину поля зрения… после двух или трех повторов объект внезапно исчезал… [открыв глаза], пациентка отмечала, что не видит ту часть поля зрения, по которой перемещался фосфен».
Хотя такие фосфены обычно перемещаются только в одной половине, а иногда и только в одном квадранте поля зрения, они нередко пересекают срединную линию (как в случае, приведенном выше); быстро перемещающиеся скопления фосфенов бывают чаще двусторонними, чем односторонними. Иногда фосфены могут иметь причудливые формы или распознаются пациентами как знакомые предметы. Так, например, один больной (из наблюдений Селби и Ланса) описывал маленьких белых скунсов с поднятыми хвостами, вереницей идущих через один квадрант поля зрения[13].
В других случаях элементарные галлюцинации принимают форму ряби, мерцания или ундуляций в поле зрения. Больные сравнивают эти видения с волнующимся морем или с изображением, рассматриваемым сквозь колышущийся мокрый шелк (рис. 5А и 5Б).
Во время или после прохождения простых фосфенов больные, закрывая глаза, переживают странные беспорядочные видения, в которых преобладают решетчатые, фасеточные или мозаичные мотивы. Образы напоминают мозаику, соты, турецкие ковры и т. д. или муаровый узор. Эти иллюзии и элементарные образы светятся, они ярко окрашены, в высшей степени неустойчивы и склонны к калейдоскопическим трансформациям.
Эти мимолетные, порхающие с места на место фосфены обычно не более чем преамбула большой зрительной ауры. В большинстве случаев (но не всегда) у больного аура продолжается в виде длительных и куда более сложных галлюцинаций – в виде мигренозной скотомы. Для ее идентификации обычно применяют описательные термины: форма и цвет этих скотом заставляют говорить о мигренозных фантомах, а структура их краев (часто напоминающая зубчатый силуэт укрепленного города) дала повод назвать такие скотомы фортификационными (тей-хопсия). Термином «мерцающая скотома» обозначают характерные мигания световых мигренозных фантомов, а термином «отрицательная скотома» обозначают область частичной или полной слепоты, которая может возникать после исчезновения мерцающей скотомы или сопутствовать ей.
Большинство мигренозных скотом представляют собой внезапно появляющееся яркое свечение близ точки фиксации взора в поле зрения одного глаза; отсюда скотома, постепенно расширяясь, медленно движется к краю поля зрения, принимая форму гигантского гребня или подковы. Субъективная яркость скотомы ослепляет – Лэшли сравнивает ее с яркостью свечения полуденного солнца.
Рис. 2А. Варианты мигренозной скотомы. Воспроизведено из книги Говерса (1904). Движущийся звездчатый фантом.
Рис. 2Б. Варианты мигренозной скотомы. Воспроизведено из книги Говерса (1904). Расширяющийся зубчатый фантом (Эйри, 1868).
Внутри области свечения яркость может быть различной, по краям скотомы возникают чистые спектральные цвета, и края эти переливаются всеми цветами радуги. Движущийся край скотомы представляется изломанным и зубчатым, что оправдывает название фортификационной скотомы (рис. 2Б), этот край неизменно раскалывается на мелкие части светящимися углами и пересекающимися линиями – этот «проход кавалерии» хорошо показан на рисунках Лэшли и выглядит несколько грубее в нижней части скотомы (рис. 3). В светящейся части скотомы хорошо видны завихрения или сцинтилляции: этот эффект красочно представлен в одном описании девятнадцатого века:
«Его можно уподобить эффекту быстрого вращения маленьких жучков на поверхности воды – они точно так же соединяются в скопления на поверхности водоемов в яркий солнечный день…»
Частота миганий не так высока, чтобы вызвать слияние отдельных стадий, но достаточно высока для того, чтобы больной был не в состоянии сосчитать частоту сцинтилляций. Непрямыми методами эта частота оценивается в 8—12 сцинтилляций в одну секунду. Край мерцающей скотомы движется с весьма постоянной скоростью, и обычно требуется от 10 до 20 минут для того, чтобы скотома прошла от точки фиксации взора до края поля зрения (рис. 3Б).
Вероятно, самые подробные рисунки и описания мигренозных скотом были выполнены Эйри (1868); эти рисунки и описания детально воспроизведены Лайвингом и Говерсом, и их можно без всяких поправок воспроизвести здесь. Стадии скотом Эйри показаны на рисунке 2Б.
«В одной стороне объединенного поля зрения внезапно появляется яркий светящийся объект, маленькая, зазубренная сфера. Она быстро расширяется, вначале в виде округлого зигзага, но на внутренней стороне, обращенной к средней линии, правильные очертания становятся зыбкими, и по мере увеличения размера контур здесь становится изломанным, промежутки между фрагментами линии становятся больше и исходная окружность превращается в овал. Возникшее изображение концентрично относительно краям поля зрения… линии, образующие контур, пересекаются под прямыми или тупыми углами. Когда этот угловатый овал проходит большую часть половины поля зрения, начинает расширяться верхняя часть; кажется, что пятно преодолело какое-то сопротивление, встреченное им возле точки фиксации взора; над ним образуется выпячивание, угловатые элементы в этой области увеличиваются. После того как наступает эта финальная часть, исчезает нижняя часть контура. Конечное расширение вблизи центра поля зрения происходит очень быстро, завершаясь вихрем в центре светового пятна, из которого, словно разбрызгиваясь, выходят лучи света. Потом все заканчивается и возникает головная боль».
В другом месте Эйри говорит о «завихрениях и быстрой вибрации», о зубчатом контуре скотомы (это он предложил термин «тейхопсия»); Эйри рассказывает об «объемных многоцветных завершениях» контуров фигуры. Этот спектакль омрачался только ожиданием неизбежной головной боли.
Рис. 2В. Варианты мигренозной скотомы. Из книги Говерса (1904). Расширяющаяся негативная скотома.
Края светящейся скотомы при ее движении оставляют за собой хвост полной слепоты или затемненного поля зрения. За этой областью расположен пояс, где происходит процесс восстановления зрительной возбудимости (рис. 2В и 3А). Эйри также указывает (и этот симптом не является редкостью) на периодическое появление второго мерцающего фокуса, возникающего через несколько минут после появления исходной скотомы, то есть непосредственно после восстановления зрительной возбудимости близ точки фиксации взора.
Рис. 2Г. Варианты мигренозной скотомы. Воспроизведено из книги Говерса (1904). Перицентральная скотома.
Такова последовательность развития событий при самом распространенном типе мигренозной скотомы (расширяющегося зазубренного фантома Говерса); однако на фоне такой картины могут наблюдаться весьма важные вариации, и эти вариации надо принимать во внимание, если мы хотим создать адекватную теорию скотом. Не все скотомы возникают вблизи точки фиксации взора. Некоторые больные постоянно, а некоторые лишь эпизодически наблюдают скотомы, возникающие эксцентрично или на периферии поля зрения (радиальные фантомы Говерса). Расширяющиеся скотомы могут появляться в обеих половинах полей зрения одновременно или по очереди, а их поочередное появление, как в описанном случае, может порождать ауру в виде «статуса», длящегося часами. Большое теоретическое значение (и особую эстетическую привлекательность) имеют те двусторонние скотомы, эволюции которых происходят синхронно в обоих полях зрения – центральные и прецентральные фантомы Говерса (рис. 2Г). Само существование таких скотом задает весьма трудный вопрос тем, кто пытается постулировать односторонний процесс в основе возникновения мигренозных аур (см. главу 10 и 11)[14]. Светящиеся или отрицательные скотомы могут быть не только центральными, но и квадрантными, рассеянными по долготе или совершенно бессистемно расположенными в поле зрения. Особенно приятны для больных фантомы в форме дуги, расположенные центрально или с обеих сторон в поле зрения (рис. 2Д); Говерс считает их сегментами перицентрального фантома. Такой фантом был описан Аретеем две тысячи лет назад. Автор сравнивал эту скотому с радугой на небе.
Рис. 2Д. Варианты мигренозной скотомы. Воспроизведено из книги Говерса (1904). Фантом радуги.
Рис. 3А. Движение и структура мерцающей скотомы. Из: Лэшли (1941). Тонкая структура пересекающихся линий (рогаток) перемещающегося края мерцающей скотомы.
Рис. 3Б. Движение и структура мерцающей скотомы. Из: Лэшли (1941). Расширение и перемещение скотомы по полю зрения.
Негативная скотома обычно следует за скотомой мерцающей, но в некоторых случаях предшествует ей или появляется вместо нее. В последнем случае, как и при всех проявлениях корковой слепоты, она часто обнаруживается случайно, например при внезапном исчезновении половины лица собеседника или при исчезновении куска текста или иллюстрации на странице. Важно отметить, однако, что наблюдательные больные постоянно указывают на особый «блеск», присущий отрицательным скотомам. Пользуясь словами старого описания, приведенного Лайвингом:
«…Взор мой внезапно затуманивается, больше с одной или другой стороны, как у человека, посмотревшего на солнце».
Трудно удержаться от противопоставления этого «блеска» с «ослепительным» сиянием мерцающей скотомы, если она возникает. Появляется подозрение, что ослабление зрения и зрительное возбуждение могут не быть в конечном итоге первичными феноменами, а являются следствием какого-то возбуждения, поражающего не зрительные, а другие участки мозга. Эту гипотезу мы рассмотрим позже, а пока займемся описанием скотомы, которое прямо указывает на какое-то предшествующее возбуждение:
История болезни № 67. Больной – врач тридцати двух лет, с детства страдающий приступами классической мигрени и отдельными, самостоятельными аурами. Скотомы всегда негативны, но их появлению неизменно предшествуют своеобразные приступы аналептического возбуждения. Говоря словами больного: «Все начинается с чувства возбуждения, словно я принял амфетамин. Я понимаю, что со мной что-то происходит и начинаю оглядываться. Мне кажется, что что-то случилось с освещением. Потом я понимаю, что у меня выпала половина поля зрения».
Здесь мы видим негативную скотому, появляющуюся во время и несмотря на устойчивое аналептическое возбуждение; у других пациентов происходит нечто противоположное – появление мерцающей скотомы на фоне сильной заторможенности. В таких случаях речь идет о парадоксальной конкуренции возбуждения и торможения.
Тактильные сенсорные галлюцинации
Результаты многих наблюдений, касающихся визуальных проявлений ауры, можно приложить и к тактильным галлюцинациям, возникающим во время мигренозной ауры. Могут развиваться положительные (парестезии) или отрицательные (анестезия) галлюцинации. Парестезии носят характер дрожания или вибрации, имеющей ту же частоту, что и мерцания зрительной скотомы. Тактильные галлюцинации могут сосуществовать со скотомами, предшествовать им, следовать за ними или происходить в их отсутствие, хотя надо сразу оговориться, что встречаются тактильные галлюцинации намного реже, чем зрительные. В их появлении нет никакого постоянства даже у одного и того же больного.
Чаще всего тактильные галлюцинации возникают в наиболее возбудимых и лучше всего представленных в центральной нервной системе тактильных рецептивных полях – в языке и во рту, на одной или обеих кистях, реже на стопах – так же, как скотома чаще всего появляется в области желтого пятна или в прилегающих к нему участках сетчатки. В очень редких случаях тактильные галлюцинации возникают на туловище, на бедрах или в других участках рецептивного поля.
Слабые или летучие парестезии могут «застревать» в местах своего возникновения, но чаще они распространяются центрипетально – от дистального к проксимальному участку конечности. По этой причине совершенно оправданным представляется сравнение их с джексоновским маршем при эпилепсии, если, конечно, принять во внимание два важных различия. Центрипетальное движение мигренозной парестезии, так же как и движение мерцающей скотомы, намного медленнее, чем перемещение эпилептической парестезии – прохождение одной мигренозной ауры занимает 20–30 минут. Возможно циклическое возникновение сменяющих друг друга парестезий продолжительностью в несколько часов; эти парестезии могут чередоваться с циклическим появлением скотом, формируя мигренозный «статус». Во-вторых, в противоположность эпилептическим аурам, которые в подавляющем большинстве случаев возникают с одной стороны, парестезии мигренозной ауры возникают с обеих сторон или, более чем в половине случаев, становятся двусторонними. Двустороннее появление очень характерно для парестезий в губах и в языке. В самом деле, можно почти уверенно заподозрить мигрень, если заслуживающий доверия больной утверждает, что симптомы ауры никогда не возникают только на одной или другой стороне тела (см. историю болезни № 26).
Существует два типа распространения мигренозных парестезий – либо они распространяются расширением области парестезии на прилегающие участки поверхности тела (поля тактильного восприятия), либо путем образования новых очагов парестезии в тактильном поле.
Другие сенсорные галлюцинации
Галлюцинациями других модальностей мигренозная аура проявляется редко, но я бы сказал, что они встречаются чаще, чем принято думать. Слуховые галлюцинации обычно проявляются шипящими, рычащими или рокочущими звуками, за которыми следует или которым предшествует временное притупление или полная потеря слуха. Некоторые пациенты описывали мне обонятельные галлюцинации – чаще всего больные чувствуют неприятные, странно знакомые, но непонятные запахи, часто эти ощущения сочетаются с какими-то воспоминаниями или чувством «уже виденного» – такие симптомы встречаются при припадках височной эпилепсии. Реже всего из сенсорных галлюцинаций встречаются галлюцинации вкусовые.
Во время мигренозной ауры у больного могут возникать симптомы со стороны внутренних органов и желудка. Самым частым из них является тошнота, которую наблюдательные больные отличают от тошноты, сопровождающей головную боль и другие проявления мигренозного приступа.
Другие пациенты описывают разнообразные ощущения в эпигастрии – так, один из моих больных ощущал в верхней части живота гудение проводов (см. историю болезни № 19). Это ощущение обычно поднималось из живота вверх, по грудной клетке до горла, часто оно сопровождалось отрыжкой или вынужденными глотательными движениями.
Двигательные галлюцинации встречаются в двух формах. Реже возникает ощущение, которое Говерс называл «двигательным», то есть у больного возникает ощущение движения конечности или появляется чувство, что тело приняло какое-то новое положение, несмотря на то что фактически больной не совершал никаких движений. Чаще, однако, встречаются самые, вероятно, невыносимые симптомы мигренозной ауры – сильное, внезапно возникающее головокружение, сопровождающееся пошатыванием, сильной тошнотой и нередко рвотой. Следующее описание позаимствовано у Лайвинга и относится все к тому же несчастному мистеру А., у которого наблюдались, пожалуй, все мыслимые симптомы мигрени:
«Обычно приступ мигрени начинается у него с возникновения слепоты, а головокружение при этом выражено весьма слабо. В одном или двух случаях, однако, у больного наблюдались короткие приступы чрезвычайно сильного головокружения. Эти головокружения, как казалось больному, замещали обычные приступы. Проснувшись однажды утром, до того, как встать с постели, больной очень встревожился, увидев, что все предметы в комнате с большой скоростью вращаются по вертикальным окружностям справа налево. Это было почти исключительно зрительное головокружение. Больной закрыл глаза и головокружение прошло приблизительно за то же время, за которое проходил приступ слепоты при обычном течении мигрени».
Кажущаяся объективность мигренозных галлюцинаций
Мы использовали термин «галлюцинация» для обозначения сенсорных переживаний, которые могут возникать во время мигренозной ауры, но употребление этого слова – которое некоторым может показаться уничижительным – необходимо обосновать. Галлюцинаторные переживания отличаются следующими признаками: кажущиеся ощущения принимают за реальные, и, кроме того, они вызывают перцептивную реакцию, по выражению Конорского, «целевой рефлекс» (Konorski, 1967, pp. 174–181). Так, сны являются истинными галлюцинациями, ибо переживаются как реальность, а целевой рефлекс выражается движениями глаз («быстрые движения глаз» парадоксальной фазы сна), сканирующих проецируемое во сне изображение – галлюцинацию. Аномальные ощущения мигренозной ауры, в противоположность ощущениям, переживаемым во сне, воспринимаются на фоне полностью бодрствующего сознания (хотя могут иметь место и при сумеречном состоянии сознания, а также и во сне), и пациенты в большинстве своем не путают их с реальностью. Тем не менее даже у самых интеллектуальных пациентов существует тенденция к объективизации ощущений ауры. Больные с парестезиями обычно смотрят на пораженную парестезией конечность и трут онемевшее место. Один больной (история болезни № 67), интеллигентный врач, страдавший аурами с отрицательными скотомами, всегда в таких случаях сначала думал, что в комнате погас свет, и только потом до него доходило, что это мигренозная аура. Многие пациенты – когда у них появляется мерцание перед глазами – снимают очки и тщательно их протирают. Чувство реальности особенно сильно при мерцающих скотомах и обонятельных галлюцинациях. Говерс (1904) отмечает силу и устойчивость этого «непроизвольного ощущения объективности», выделяя в этом отношении пациентов с перицентральными скотомами, настаивающих на том, что они видят зазубренный венец или радугу перед глазами (см., например, рисунок больного 2Д). Один из больных (история болезни № 75), врач, у которого возникали иллюзорные представления во время мигренозной ауры, всегда начинал искать источник запаха, который служил проявлением его обонятельной ауры. В наиболее тяжелых случаях, описанных ниже, субъективные ощущения могут полностью подавить больного, и он воспринимает их – словно сновидение – как реальность.
Общие изменения сенсорного порога
Диффузное усиление или спутанность ощущений могут наблюдаться в дополнение к описанным выше сенсорным галлюцинациям или возникать вместо них. Эти изменения уже были упомянуты в контексте простой мигрени, но они могут достигать весьма большой интенсивности при мигренозной ауре.
Многие пациенты отмечают усиление яркости зрения. Выражаясь словами одного моего больного, который впервые увидел мерцающую скотому: «Впечатление такое, что в комнате вдруг вспыхнула лампа в тысячу свечей». Еще одним доказательством диффузного зрительного возбуждения являются интенсивные, длительные, подчас ослепляющие следовые изображения, которые могут возникать в такие моменты, и буйство сверкающих зрительных образов, воспринимаемых при закрытых глазах. Аналогичные феномены могут возникать в слуховой сфере, когда самые тихие звуки воспринимаются как неправдоподобно громкие, когда за этими звуками следует эхо или реверберация, продолжающиеся в течение нескольких секунд. Точно так же едва заметные прикосновения могут восприниматься больными как невыносимое давление. Таким образом, это состояние проявляется мучительным усилением чувствительности, больной поражается сенсорными внешними стимулами или внутренними образами и галлюцинациями, если отгораживается от всех внешних воздействий. За такими состояниями часто следует относительное, а иногда и абсолютное угасание чувствительности, особенно при тяжелых аурах, завершающихся обморочным или синкопальным состоянием. Такое течение напоминает более острое сенсорное подавление при эпилепсии, как, например, в случае, описанном Говерсом: «…В мгновение ока все стихло, потом погрузилось во мрак, потом наступила потеря сознания» (см. историю болезни № 19).
Изменения сознания и постурального тонуса
Представляется весьма вероятным, что все мигренозные ауры начинаются с возбуждения определенной степени, проявляются ли ауры полиморфными продуктивными галлюцинациями или состояниями аналептического возбуждения (как в истории болезни № 67 и в истории болезни № 69). Такие состояния повышенного возбуждения трудно отличить от гиперактивной мигренозной продромы, и иногда это возбуждение знаменует кульминацию описанных состояний.
Как за положительными галлюцинациями следуют отрицательные, так и за генерализованным возбуждением сознания и повышением мышечного тонуса – фазой напряженной готовности и повышенного уровня бодрствования – наступает угнетение сознания и снижение мышечного тонуса. В более легких случаях может развиться некоторая оглушенность и апатия. В крайних случаях наблюдают полную потерю сознания и/или почти каталептическую утрату мышечного тонуса.
Мигренозный обморок никогда не возникает и не прекращается внезапно, как, например, petit mal; больной погружается в забытье в течение нескольких минут; восстанавливается сознание тоже в течение некоторого, достаточно продолжительного времени. В этом контексте удобно различать три стадии процесса: первая стадия – апатия и сонливость; вторая – ступор, при котором больной часто переживает «насильственные» мысли и чувства, обычно неприятного характера – Лайвинг говорит о «страшных трансах» этой стадии, когда живые и яркие образы сочетаются с акинезией (состоянием, напоминающим нарколепсию, или «сонный паралич»); третья стадия – состояние комы, сопровождающейся недержанием мочи и очень редко судорожной активностью.
Трудно оценить частоту встречаемости мигренозных обмороков, ибо они могут случаться один-два раза в течение всей жизни больного, и он может либо забыть, либо скрыть этот факт, вытеснив его из психики. Так, Лис и Уоткинс приводят следующий случай «базилярной мигрени»:
«Женщина двадцати четырех лет страдает периодическими приступами двусторонних зрительных расстройств, онемения в губах, языке и в одной руке, за которыми следует появление фронтальной головной боли и обморок… Однажды на высоте приступа она потеряла сознание. На фоне потери сознания наблюдалось непроизвольное отхождение мочи и кала».
Я сам видел более сотни больных с мигренозной аурой или классической мигренью, и из них лишь четверо страдали более или менее регулярными синкопальными состояниями.
Частота эпизодических мигренозных синкопов может быть намного выше. Так, Селби и Ланс обнаружили, что «у шестидесяти больных (из трехсот девяноста шести) имели место потери сознания на фоне головной боли» и что у восемнадцати больных из этих шестидесяти потеря сознания была глубокой и сопровождалась явлениями, позволяющими заподозрить эпилептический припадок.
Специфические двигательные нарушения
«…Явлениями, позволяющими заподозрить эпилептический припадок» – в представлении многих больных такими явлениями могут быть в большинстве случаев потеря сознания и судороги. Мы обсуждали частоту и качественные характеристики нарушения или потери сознания, случающихся во время приступов мигрени, и теперь нам предстоит разобраться, не могут ли истинные судороги или сокращения мускулатуры эпилептического типа иметь место также и при мигрени. Никто не отрицает, что такие двигательные симптомы, если допустить их существование, редки, то есть они встречаются намного реже, чем при припадках эпилепсии. Мы должны тем не менее обсудить утверждение – весьма распространенное и догматическое – о том, что самые характерные нарушения при мигрени являются исключительно сенсорными. Сообщения о судорожных сокращениях мышц можно найти во многих классических трудах по мигрени, в частности в работах Тиссо, Лайвинга и Говерса:
«Девочка 12 лет внезапно заболела сильной мигренью. Боль поражала левый глаз, левый висок и левое ухо. Помимо этого в левом мизинце появлялось сильное ощущение ползания мурашек. Вскоре это ощущение перемещалось и на остальные пальцы, на предплечье, плечо, а затем на шею, после чего возникало спастическое сокращение мышц шеи, отчего голова совершала судорожные движения. Мышечный спазм охватывал нижнюю челюсть, что сопровождалось общей слабостью во всем теле, но, однако, без потери сознания. Этот жестокий приступ закончился желчной рвотой» (Тиссо, 1790).
«У одного пациента каждому приступу головной боли предшествовало ощущение ползания мурашек в голени, за которым следовала судорога ее мышц, продолжительностью всего несколько минут. В другое время тот же пациент внезапно сильно краснел, у него возникала сильная головная боль, которая затем спускалась на ногу, которую на несколько минут скручивало судорогой» (Говерс, 1892).
Если такие спазмы происходят, замечает Говерс, то «течение болезни сильно отличается от типичного, отличается настолько, что становится сомнительным, можно ли так протекающее заболевание считать мигренью».
Преходящая двигательная слабость в конечности (в отличие от длительных гемиплегий, которые будут описаны в следующей главе) встречается нередко и может следовать за парестезией. В некоторых таких случаях кажущаяся слабость – при тщательном обследовании и расспросе больного – оказывается апраксией, а не паралитическим дефицитом, но у ряда больных, которых мне пришлось расспрашивать и осматривать во время ауры, мышцы пораженной конечности действительно отличались снижением или отсутствием тонуса и, кроме того, имели место арефлексия и истинный паралич.
Мне никогда не приходилось видеть судорог во время мигренозной ауры, хотя трое больных мне о них рассказывали (из 150 больных с классической мигренью или с изолированными самостоятельными аурами), говоря, что слышали о судорожных припадках у других пациентов. О действительной возможности таких судорог на высоте мигренозной ауры неоднократно сообщали весьма компетентные наблюдатели. Такие сообщения сохранились с античных времен, архетип таких припадков описан Аретеем во втором веке. У описанного им больного появление мигренозных фантомов сопровождалось потерей сознания и судорогами.
К какой категории нам следует отнести такие приступы? К атипичной мигрени с эпилептическими судорогами или к атипичной эпилепсии с мигренозными чертами? Леннокс изящно обходит эту дилемму, говоря о «гибридных припадках», и пока мы ничего больше не можем сказать, этот термин нас устраивает.
Я видел несколько случаев возникновения сложного двигательного возбуждения на фоне мигренозной ауры с явлениями хореи, иногда также с тиками, протекающими одновременно с чрезвычайным двигательным беспокойством, раздражительностью и патологическими побуждениями (акатизия).
Хорея – резкие судорожные движения или подергивания – возникает не в коре головного мозга, а в его более глубоких отделах, в базальных ганглиях и верхних участках мозгового ствола, то есть в структурах, опосредующих нормальное пробуждение. Наблюдение хореи во время приступа мигрени поддерживает идею о том, что мигрень – это форма возбудительного расстройства, парадоксально локализованного в пограничной сну области, – расстройства, возникающего в глубоких структурах ствола головного мозга, а не в коре, как часто предполагали ранее (подробнее мы обсудим этот вопрос в части III).
Нарушения аффекта и настроения
Мы уже описали глубокие расстройства настроения, которые могут предшествовать последующим стадиям простой мигрени или ее эквивалентов или сопровождать их. Теперь мы рассмотрим симптомы более острые, более драматичные, качественно отличающиеся от колебаний настроения, в особенности внезапное возникновение подавляющих больного «насильственных» аффектов, которые могут развиваться в ходе тяжелой мигренозной ауры.
Подобно мигренозным обморокам, эти нарушения встречаются нечасто и редко сопровождают каждый приступ данного больного; тем не менее у большинства больных с частыми тяжелыми аурами периодически возникают острые изменения аффекта. Так, у одной больной (история болезни № 11), историю болезни которой мы обсудим ниже, приступы классической мигрени и изолированные ауры наблюдались с детства, что причиняло ей известные неудобства, но редко надолго выводило из строя, в одном случае «возникло какое-то страшное предчувствие» во время ауры. Сама больная говорила, что это очень характерный признак некоторых приступов, и это ни в коем случае не тревожное ожидание каких-то банальных последствий, с которыми она очень хорошо знакома, а предчувствие чего-то совершенно ей неизвестного.
Такие состояния острого подавляющего аффекта богато документированы в старой литературе, особенно у Лайвинга (касательно мигренозных приступов) и у Говерса (касательно эпилепсии). Так, Лайвинг наблюдал некоторых больных, которые «не выносят мыслей или разговоров о своих приступах и всегда относятся к ним со страхом, который ни в коем случае не связан с болью». Говерс наблюдал, что при эпилепсии эмоциональная аура обычно принимает форму страха («смутной тревоги или сильного ужаса»), хотя сам же приводит случаи изменений аффекта других типов. В самой острой форме выраженность такого страха может достичь невероятной интенсивности – больной зачастую испытывает ощущение неминуемой смерти. Чувство смертельного страха (который может сопутствовать приступу стенокардии, тромбоэмболии легочной артерии и т. д.) старые врачи называли «angor animi» (тоской души). Лучше не скажешь. Но не всегда аффективные реакции имеют такую окраску. Некоторые больные испытывают во время ауры чувство удовольствия или восторга (см. историю болезни № 16). Иногда это чувство доходит до степени экзальтированного восхищения или благоговения (см. Приложение к этой главе). Опять-таки даже тяжелый аффект может быть лишен эмоциональной окраски страхом или восхищением. У больного возникает лишь чувство радости и веселья; стороннему наблюдателю такие больные кажутся дурашливыми (см. историю болезни № 65). Селби и Ланс весьма кратко сообщают, что в некоторых случаях больные демонстрируют «явно истерическое поведение».
Говерс сообщает, что у одного больного с эпилепсией возникало чисто моральное чувство («что бы ни происходило до этого, больной внезапно чувствовал угрызения совести – то есть свою нравственную неправоту») непосредственно перед потерей сознания и судорогами. Сложным чувством, которое может с необычайной силой внезапно охватывать больного при таких аурах, является чувство абсурдности происходящего. Одним из самых распространенных чувств, возникающих при этих кратких состояниях (их нельзя назвать чисто аффективными), является чувство внезапной странности. Это чувство может быть изолированным или сопровождать описанные выше аффективные состояния: чувство странности часто сочетается с ощущением расстройства восприятия времени.
Подытоживая, мы можем выделить следующие характерные признаки аффективных состояний при мигренозной ауре:
(а) Внезапное начало.
(б) Отсутствие видимой объективной причины, частое несоответствие предыдущему содержанию сознания.
(в) Подавляющая больного интенсивность.
(г) Чувство пассивности, ощущение того, что аффект навязывается силой.
(д) Краткая продолжительность (в редких случаях больше нескольких минут).
(е) Чувство остановки времени: интенсивность и глубина состояния могут нарастать, но это не воспринимается больным как чувственно ощущаемые, следующие друг за другом события. (ж) Трудность или невозможность адекватного описания состояния.
Такие состояния подавляющих, захлестывающих, «насильственно» навязанных чувств могут наблюдаться не только при таких пароксизмальных состояниях, как приступ мигрени или эпилептический припадок, но и при шизофренических или лекарственных психозах, при лихорадке и отравлениях, при истерии, экстазе или во сне. Сталкиваясь с этими состояниями, мы невольно вспоминаем составленный Вильямом Джеймсом список качеств «мистических» состояний: невыразимость, абстрактность, мимолетность, пассивность.
Нарушения высших интегративных функций
Многие выдающиеся клиницисты придерживались того мнения, что церебральные расстройства при мигрени происходят только на примитивном уровне и что наблюдение более тонких расстройств, если они появляются, указывает на эпилепсию или органическое поражение мозга. Это мнение ошибочно. В контексте не подлежащей сомнению мигрени можно наблюдать массу сложных мозговых симптомов, симптомов столь же многочисленных и разнообразных, как проявления, скажем, эпилепсии.
Действительно, можно заподозрить, что нарушения высших мозговых функций имеют место при большинстве мигренозных аур, но ускользают от внимания наблюдателей из-за их малой выраженности или странности, или же по причине того, что больной во время ауры не проявляет достаточной интеллектуальной и двигательной активности. Так, Альварес, тщательно наблюдая течение собственной мигрени, описал, как он однажды обнаружил, что его ауры не являются «чистыми» изолированными зрительными феноменами:
«Часто, когда у меня затуманивалось зрение и я не мог читать, я занимал свое время письмом – писал семейные письма, так, ничего особенного. Позже, перечитывая письма, я обнаруживал не те слова, которые, как мне казалось, я написал».
Данный текст является ознакомительным фрагментом.