4.4. Смешанное парциальное недоразвитие

При данном варианте отклоняющегося развития наблюдается недостаточность как регуляторного, так и когнитивного звеньев психической деятельности. Поскольку это основные компоненты познавательной деятельности, очевидно, что такие дети демонстрируют наибольшую интеллектуальную несостоятельность по сравнению с детьми с другими вариантами этого вида. Структура и выраженность недостаточности базовой структурной организации при этом варианте близки к тотальному недоразвитию, а в случае глубокой недостаточности обоих компонентов этот вариант дизонтогенеза феноменологически выглядит как пограничный с тотальным недоразвитием и в отечественной литературе определяется как «пограничная интеллектуальная недостаточность». Эта категория детей одна из наиболее сложных в дифференциально-диагностическом плане.

Степень и характер недостаточности регуляторного и когнитивного компонентов деятельности могут существенно различаться, и это служит основанием для дальнейшей дифференциации форм данного варианта отклоняющегося развития. Согласно нашей модели, за феноменологические проявления «отвечают» такие компоненты базовой структурной организации, как регуляторные и ментальные структуры. Третий компонент – аффективная организация, определяя эмоциональные особенности ребенка, создает дополнительный диапазон различий, за счет чего разнообразие форм возрастает.

Разнообразие феноменологических проявлений обусловило наличие большого количества форм в рамках разных классификационных систем (в первую очередь в рамках клинического подхода), которые можно отнести к этому варианту парциальной несформированности. Попробуем перечислить основные из них:

• дисгармонический инфантилизм[34] (Сухарева, 1959, 1965);

• осложненный психофизический инфантилизм (Певзнер, 1966);

• синдром резидуальной церебрастении с запаздыванием развития школьных навыков (Мнухин, 1968);

• астеническая форма психического недоразвития (Мнухин, 1961; Исаев, 1982);

• церебрастенические симптомы с запаздыванием развития школьных навыков (Ковалев, 1995);

• органический инфантилизм (Л.С. Юсевич, М.И. Ляпидес – см. Сухарева, 1965), который дифференцируется на церебральноорганический, церебрально-эндокринный инфантилизм. Г.Е. Сухарева, как и М.С. Певзнер, рассматривает проявления инфантилизма на фоне резидуальной церебральной недостаточности; К.С. Лебединская подразделяет органический инфантилизм на две группы: а) по типу психической неустойчивости; б) по типу психической тормозности (Лебединская, 1980, 1982);

• задержка психического развития церебрально-органического генеза (там же).

В рамках классификационного разделения ЗПР церебрально-органического генеза (Лебединский, 1985; Переслени, 1996) к рассматриваемой категории детей могут быть отнесены дети так называемой второй группы. У этих детей негрубые интеллектуальные нарушения (недостаточность мнестической деятельности, словеснологического мышления, недостаточный объем знаний и представлений) выходят на первый план, проявляются более четко по сравнению с нарушениями регуляции деятельности, эмоциональными особенностями.

При общем анализе парциальной недостаточности смешанного типа скорее следует говорить не столько о «первичности-вторичности» регуляторных или интеллектуальных нарушений, сколько о «весовом» соотношении нарушений всех трех базовых компонентов психического развития при наличии той или иной степени резидуально-органического повреждения ЦНС и соматической патологии.

В целом выделить специфичные для этого варианта развития причины, характер, степень тяжести или сроки возникновения церебральных повреждений не представляется возможным. Теоретически церебрально-органический фон предполагает диффузное поражение ЦНС, которое может быть вызвано хроническим воздействием на плод каких-либо неблагоприятных факторов: гипоксии, радиации, дефицита некоторых компонентов питания – белка, микронутриентов (йода, железа) и т. д. В литературе есть данные о наличии связи пограничной интеллектуальной недостаточности с перечисленными факторами. Кроме того, к этиологическим факторам относят прием матерью ряда лекарственных препаратов (антиконвульсантов). Клиническое выделение резидуально-органического фона проблематично. Кратковременные или локально действующие повреждающие факторы (внутриутробные инфекции, постнатальные нейроинфекции, асфиксия, родовая травма, гипербилирубинемия), как правило, приводят к специфическим сочетанным повреждениям – синдрому двигательных расстройств, нарушениям регуляции отдельных психических процессов и функций и т. д. Однако в анамнезе этих детей можно встретить указания не только на хронические внутриутробные вредности, но и на асфиксию в родах, нейроинфекцию в раннем возрасте, коматозное состояние в связи с острой дыхательной недостаточностью и т. п. Хотя следует отметить, что эти указания встречаются не так уж часто.

Именно в этом случае можно говорить о максимально выраженных признаках неврологического и соматического неблагополучия. Таким образом, нейробиологическая составляющая причин как бы подразделяется на два «уровня» (рис. 4.5). Тяжелые, иногда хронические соматические заболевания вносят свой вклад не только в недостаточность центральной нервной системы (показано толстой серой стрелкой), но и в социальные условия развития (например, в виде естественного в этой ситуации формирования гиперопеки родителей), оказывая вторичное негативное воздействие на формирование аффективной организации ребенка. Недостаточность аффективной организации, в свою очередь, приводит к разнообразным отклонениям аффективно-эмоциональной сферы, снижает мотивационнодеятельностный потенциал ребенка (показано тонкими пунктирными стрелками).

Помимо этого, хронические соматические заболевания, вполне понятно, напрямую могут влиять на регуляторное обеспечение психической активности, проявляясь в недостаточности регуляторноволевой сферы в целом (показано сплошными стрелками). Все это приводит к снижению энергетического потенциала, уменьшению активности и быстрой истощаемости познавательной, игровой и других видов деятельности.

Рис. 4.5. Основные пути формирования смешанного парциального недоразвития

Кроме того, недостаточность ЦНС будет негативно влиять и на формирование пространственно-функциональной организации мозговых систем, приводя во многих случаях к нарушениям процесса прогрессирующей латерализации и соответственно к недостаточности ментальных структур и к определенной дефицитарности пространственно-временных представлений (на рис. 4.5 изображено в виде толстых пунктирных стрелок). Все это опосредованно приводит к дополнительным осложнениям развития познавательной деятельности.

Таким образом, можно говорить, что все три категории причин (нейробиологическая организация, пространственно-функциональная организация мозговых систем и социальные условия развития) оказываются в сложном взаимодействии при формировании данного типа отклоняющегося развития, фактически действует «все на все» (точечные стрелки на рис. 4.5). Поэтому при данном варианте будут максимально представлены проблемы, связанные как с операциональными характеристиками деятельности – работоспособностью, продуктивностью, темповыми характеристиками, пресыщаемостью, так и с недостаточностью регуляторного и когнитивного компонентов деятельности, с истощаемостью в целом.

Дополнительно будет страдать и аффективная организация, поскольку, как уже отмечалось, часто ребенок растет в условиях выраженной гиперопеки. В ряде случаев процесс формирования аффективной организации затруднен и из-за неблагоприятных социальных условий развития (маргинальность семьи, педагогическая запущенность ребенка и т. п.). Все это приводит к недостаточной сформированности мотивационно-личностного компонента развития ребенка. Можно с определенной долей уверенности сказать, что именно эта категория детей обладает низкими компенсаторными, ресурсными возможностями, в том числе и со стороны аффективной организации, вследствие чего адаптация детей в образовательной среде оказывается значительно ограниченной. В этом случае мы считаем максимально эффективным подход Е.Л. Шепко (см. Инденбаум, 2008) к оценке тяжести состояния ребенка через уровень социально-психологической адаптации к образовательным и социальным условиям.

Основные диагнозы других специалистов. Диагнозы других специалистов: «задержка психоречевого развития», «ЗПР церебральноорганического генеза», «специфические задержки развития» (315.0315.9 – МКБ-9), «неврозоподобный (астенический) синдром», «специфические расстройства учебных навыков» (F81 – МКБ-10), «дизграфия», «дислексия» и т. п. Часто таким детям уже в дошкольном возрасте может быть ошибочно поставлен диагноз «легкая умственная отсталость» (F70 – МКБ-10), что определяет весь жизненный путь ребенка и его семьи. Как уже отмечалось, в возрасте старше 9—10 лет, особенно при сочетании значительной несформированности познавательной деятельности, трудностей регуляции и социального неблагополучия, когда ребенком в семье никто не занимается, вполне правомерно и определение «социально обусловленная умственная отсталость».

Типичные особенности раннего развития детей этой категории, как правило, схожи с обоими описанными выше вариантами парциальной недостаточности и не имеют какой-то специфики по сравнению с ними, хотя и проявляются в более тяжелой форме.

Часто (до 80 %) имеются указания на перинатальные осложнения: гипотрофия плода, недостаточность маточно-плацентарного кровообращения, морфо-функциональная незрелость к моменту рождения, обвитие пуповиной, в отдельных случаях отмечается неглубокая недоношенность (максимум 28–30 недель)[35].

Характерны тяжелое протекание беременности (угрозы прерывания, гестозы), эндокринные нарушения у матери, тяжелые осложненные роды, недоношенность, задержка внутриутробного развития. Период новорожденности и первый год жизни протекают обычно тяжело – часто осложнены воспалительными заболеваниями (пневмониями, отитами и др.).

При неврологическом обследовании на первом году выявляются: синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, гипертензионно-гидроцефальный синдром (чаще доброкачественного транзиторного характера), синдромы мышечной гипо-, гипер– или дистонии, вегетативной дисфункции. Однако ни один из них не является специфичным для данного варианта развития. Встречаются и такие тяжелые заболевания, как менингоэнцефалит, состояние острой дыхательной недостаточности, тяжелые ЧМТ и др. Характерны судорожные синдромы: фебрильные судороги в первый год и/или не связанные с температурой судорожные приступы с дебютом после 1,5–2 лет.

Уже на первом году жизни проявляется истощаемость как рефлекторных, так и произвольных реакций. Замечено отставание созревания суточных ритмов (Чутко, Пальчик, Кропотов, 2004).

Часто на первом году жизни ребенку ставится медицинский диагноз: «пре– или перинатальная энцефалопатия», который в дальнейшем переходит в «психоорганический синдром». Проявляются множественные косвенные признаки неврологического неблагополучия: фонтанные срыгивания, выраженные проблемы сна, беспокойство и отмечаемое родителями общее неблагополучие ребенка. Ими же отмечаются частые осложненные отитами или даже пневмониями простудные заболевания, которые сопровождались медикаментозной терапией (в основном антибиотиками).

Нередко такой ребенок с трудом принимает твердую пищу (порой до 3–3,5 года), имеет повышенный порог рвотного рефлекса.

Основные традиционно фиксируемые ступени моторного развития первого года жизни могут не иметь грубых отклонений от нормы и укладываются в так называемую «задержку психомоторного развития». Диапазон сроков, когда ребенок начинает удерживать головку, принимать вертикальную позу, ходить и т. п., достаточно широк: от практической нормы (в легких случаях) до выраженной задержки психомоторного развития.

Произвольные повороты, навыки дотягивания-схватывания предметов, формирование захватывающих поз кисти и пальцев, бимануальной деятельности (одновременные и согласованные движения рук) обычно запаздывают на 1–2, реже 3 месяца. Сроки моторного развития могут быть патологически ускорены, как и у детей с регуляторной незрелостью, а могут и не соответствовать по темпу формированию средневозрастным показателям (опять же в различном диапазоне выраженности). Последнее типично для детей с пониженным мышечным тонусом. Характерным является не только смещение сроков моторного развития, но и нарушение последовательности формирования моторных навыков (во многих случаях даже пропуск определенных этапов развития). В частности, это касается этапа ползания и сроков возникновения поворотов со спины на живот и самостоятельного присаживания.

При начале ходьбы такой ребенок скорее побежит, нежели медленно пойдет, при этом родители часто вспоминают, что ребенок много падал, ударяясь при этом головой. То есть в данном случае можно говорить и о вторичной травматизации, отягощающей уже имеющиеся проблемы неврологического характера.

Задержка моторного развития становится совершенно очевидной на втором-третьем годах жизни ребенка и далее: существенно запаздывает освоение подъема и спуска по лестнице, бега с отрыванием от земли, прыжков, умения бросать и ловить мяч, катания на велосипеде и т. п. Вследствие задержки развития мелкой моторики дети долго не могут научиться завязывать шнурки, не любят рисовать и т. п.

Внимательные родители уже с первого полугодия жизни могут заметить и отставание в развитии представлений: проблемы с различением разных по качеству и интенсивности раздражений, способностью наблюдать за предметом, искать спрятанные предметы.

Для детей этой категории характерна выраженная задержка формирования начальных этапов речевого развития. Уже на первом году жизни лепет отличается бедностью и невыразительностью, слабо интонационно окрашен, лепетные слова появляются в возрасте около 1 года (после 14 месяцев), наращивание словаря происходит медленно, фразовая речь возникает ближе к трем годам (в отдельных случаях к 3,5–4 годам). Как отмечает А.Н. Корнев (2006), для детей старше 10-ти месяцев характерно фрагментарное, нестабильное понимание даже контекстной речи, нестабильное понимание имен (своего, мамы, папы), названий знакомых игрушек. Причем выраженность подобных нарушений варьирует в большом диапазоне: от полного отсутствия реакции до некоторого ограничения понимания. Речь имеет своеобразие не только в плане звукопроизношения, долго сохраняются и проблемы построения фразы, ее грамматического оформления.

При некоторой вариативности речевого развития в целом таких детей отличает пропорциональность развития речи: уровень импрессивной речи соответствует уровню экспрессивной речи. Распространено некоторое отставание развития речи в плане невербальных составляющих интеллекта (хотя отдифференцировать в этом возрасте описываемый вариант парциальной недостаточности от недостаточности вербально-логического компонента познавательной деятельности можно только на основании наличия явных признаков неврологического неблагополучия). Позже на первый план выступают трудности порождения развернутых связанных высказываний, незрелость прагматики речи, стойкие нарушения звукопроизношения.

Следует отметить, что у детей может возникать заикание. Обычно оно появляется на фоне неблагополучного неврологического

статуса: гипертензионно-гидроцефального синдрома, моторной недостаточности, стертой дизартрии (артикулярной диспраксии, по А.Н. Корневу), признаков дисфункции ствола головного мозга. Подобный речевой дефект как правило, возникает в 3–3,5 года и совпадает с очередным «речевым скачком». Провоцирующими факторами чаще всего являются соматические заболевания. Нарушения ритма речи обычно негрубые, часто в виде запинок, достаточно легко поддающихся коррекции. Возможно и заикание как подражание.

Со второго полугодия жизни можно заметить отставание в развитии игровой деятельности. В целом коммуникативное и игровое поведение обеднено, жестовая речь невыразительна и скудна.

Несколько позже появляются реакции настороженности и страха чужого человека, при этом ранние формы реакции на чужого (крик с разгибанием туловища, прижимание к матери, иногда избегание прямого глазного контакта и т. д.) могут сохраняться значительно дольше обычного (до 2–3,5 лет).

В раннем возрасте дети отличаются повышенной пугливостью, капризностью. Кризис года начинается с некоторым опозданием, имеет яркие проявления, плавно перетекая в кризис трех лет. В то же время адекватно оценить развитие ребенка в раннем возрасте порой бывает сложно из-за выраженных негативных реакций.

Характерна тяжелая адаптация к детскому саду в возрасте около трех лет (при этом она может и не быть соматически осложненной).

Внешний вид, специфика поведения. Как правило, жалобы, с которыми обращаются родители и педагоги в предшкольный период, касаются «плохой речи», нарушений поведения, невнимательности, нежелания заниматься, плохого усвоения и удержания материала, который связывают и с речевой недостаточностью, и с «плохой памятью». В школе на первый план выходят уже более выраженные трудности обучения.

Часто такой ребенок выглядит «не совсем здоровым». Причем имеется в виду не диспластичность, присущая детям с тотальным недоразвитием. Впечатление физического неблагополучия складывается из особенностей телосложения, нарушений осанки, недостаточного развития мышц, снижения упругости мягких тканей, бледности, пастозности, отечности лица, усиления сосудистого рисунка, синяков под глазами и т. п. Нередко (преимущественно среди мальчиков) наблюдается задержка развития или дисплазия половых органов.

Приведем часто встречающиеся фенотипические варианты внешних особенностей, характерные в основном для детей дошкольного возраста:

• Невысокий (но не грубо сниженный) уровень физического развития. При этом рост снижен больше, чем вес (ребенок выглядит полноватым). Сниженный тургор тканей («рыхлость»), пастозность, бледность. Лицо отечное, одутловатое, приоткрытый рот, ринолалия. Этот тип ближе всего к описанному русскими педиатрами «лимфатико-гиперпластическому диатезу» или «кальциевому» типу в гомеопатии (calcarea carbonica). Характерно увеличение лимфатических узлов, глоточных и нёбных миндалин.

• Низкий вес и рост (но вес снижен более, чем рост, поэтому ребенок выглядит маленьким и очень худым с относительно большой головой), тонкие руки и ноги, нарушение осанки, деформация голеней и стоп (обычно вальгусная). Сероватый цвет лица, усилен сосудистый рисунок черепа, синяки под глазами. Часто сухая шелушащаяся кожа, кариес молочных зубов.

• Крупный, но при этом физически слабый. Прохладные кисти и стопы, мраморный рисунок кожи на руках и ногах, низкий тургор тканей (рыхлость), склонный к полноте. Признаки «микроэндокринных» нарушений: нарушения полового созревания (раннее или позднее), специфика распределения жирового слоя, склонность к ожирению, гипертрихоз, склонность к задержке жидкости и т. п.

Г.Е. Сухарева, считая, что ранние повреждения мозга ведут к «нарушениям развития всего организма», особо подчеркивала отставание физического развития. Однако мы наблюдали несколько детей с недоношенностью в анамнезе, неврологическими отклонениями на первом году жизни, которые в возрасте 3–6 лет демонстрировали среднее гармоничное физическое развитие и минимальные соматические отклонения – кариес, гиперплазия лимфоидной ткани, склонность к аллергии и т. п. Фенотипические особенности детей со смешанным парциальным недоразвитием не исчерпываются, разумеется, описанными вариан тами.

Особенности поведения никак не укладываются просто в картину поведения «более младшего ребенка», что в основном характерно для истинной задержки развития и обозначается термином «инфантилизм». Это скорее поведение более младшего ребенка, находящегося в состоянии утомления, плохого физического самочувствия, чем-то расстроенного, раздраженного или плохо выспавшегося.

Дети, как правило, чрезмерно капризны, раздражительны, обидчивы, пугливы, склонны к резким сменам настроения, часто находятся в плохом настроении. Они могут быть как чрезмерно подвижными, возбудимыми и суетливыми, так и медлительными, вялыми, малоподвижными, с замедленными реакциями. В первом случае их реакции обладают живостью и непосредственностью, присущей младшим детям, но при этом им не хватает познавательного интереса. Эти дети моментально и без особых причин впадают в плохое настроение, причем возникает оно легче, чем хорошее. Положительные впечатления зачастую приводят к сильному перевозбуждению, которое внезапно сменяется вялостью, раздражением, плачем, иногда истерикой. Раздражительность, капризность наряду с некоторой подавленностью характерны и для малоподвижных детей.

Отличительной особенностью этих детей является высокая утомляемость и в особенности истощаемость. Довольно часто наблюдается застенчивость, пугливость.

От ожидания, поездки в транспорте, лишения дневного сна, увеличенного перерыва в еде или других нарушений режима дети (даже старшего дошкольного возраста) становятся слишком вялыми или возбужденными, плаксивыми, замкнутыми, негативно настроенными к окружающим, протестными, «просто невыносимыми».

Сама попытка заниматься с ними может вызвать капризы, протесты, жалобы на усталость, головную боль, сильную зевоту. При этом в игре они более выносливы, хотя недостаточно инициативны и гибки.

Характерно повышенное упрямство, «неуживчивость, плохая приспособляемость» (определение Г.Е. Сухаревой).

Поведение детей может приближаться к импульсивному, грубо расторможенному. Иногда бывают выражены и эпилептоидные черты характера (не столько педантичность, сколько упрямство, злобность, негативизм, мстительность, аффективные вспышки).

В ситуации психологического обследования эти дети обычно адекватны в поведении, но быстро устают, теряют интерес к предлагаемым заданиям, на фоне утомления критичность к результатам своей деятельности снижается. В связи с этим в конце более или менее продолжительного обследования они могут начать демонстрировать феномены, как две капли воды похожие на поведенческие особенности детей с тотальным недоразвитием. Это накладывает определенные ограничения как на продолжительность диагностического обследования таких детей, так и на используемые диагностические методики и, безусловно, должно учитываться при анализе результатов. Признаки внешней стигматизации встречаются редко, но имеется специфика рисунка поведения – недостаточное понимание ситуации, вязкость, импульсивность, плаксивость, эмоциональная лабильность. Среди особенностей внешнего плана можно отметить моторную неуклюжесть, неловкость, неаккуратность во внешнем виде.

Неврологические и соматические особенности. У детей со смешанным типом парциальной недостаточности наблюдаются значительные неврологические нарушения: выраженные нарушения мышечного тонуса, задержка моторного развития и т. п. Часто возникают аффективно-респираторные приступы, имеющие типичное течение, энурез может наблюдаться вплоть до 5–7 лет. Неврологами отмечаются ночные страхи, реже фебрильные судороги, тики, заикание, что описывается как неврозоподобный синдром.

Кроме того, в неврологическом статусе отмечаются: недостаточное развитие мышц (даже у полных детей), кроме мышечной гипотонии, может быть негрубая гипертония, паратонии. Часто отмечаются патологические рефлексы, иногда автоматизмы (симметрично или по гемитипу), симптомы вегетативной дисфункции (недостаточное вегетативное обеспечение). Выявляется недостаточное развитие произвольной моторики – пропорционально общей и мелкой, негрубые координаторные нарушения (чаще «атаксия конечностей» – нарушения координации движений рук), задержка развития произвольной моторики может быть более выражена в тонких движениях рук. Вегетативные симптомы чаще свидетельствуют не столько о недостаточности вегетативного обеспечения деятельности, сколько о напряжении симпатического звена и надсегментарных механизмов регуляции. Чаще, чем в среднем по популяции, наблюдается внутричерепная гипертензия с расширением желудочков мозга. Параклиническими методами могут быть выявлены локальные нарушения активности мозга, эпилептическая активность: на ЭЭГ обнаруживаются признаки дисфункции ствола головного мозга (нижнестволовых мезодиэнцефальных отделов), негрубая задержка формирования коркового ритма.

Отмечаются признаки нарушений мозговой гемодинамики, транзиторное расширение желудочков мозга, внутричерепная гипертензия.

Латеральные предпочтения. Признаки наличия специфики функциональной организации у детей анализируемого типа отклоняющегося развития выражается в большем по сравнению со среднестатистическими показателями количестве левосторонних предпочтений. Это является фактором, осложняющим общий ход развития ребенка.

Темповые характеристики деятельности, работоспособность.

Работоспособность и темп психической деятельности в целом снижены, порой значительно. Наряду с этим, как уже отмечалось, часто наблюдается импульсивность деятельности в целом, в особенности при выборе правильного решения из нескольких вариантов (например, при выполнении методики Прогрессивные Матрицы Равена). Такая импульсивность и нередко сопровождающая ее расторможенность могут быть обусловлены не только утомлением. Но на фоне утомления (даже неярко выраженного) расторможенность и импульсивность (реже тормозимость) усиливаются, становятся преобладающими как в общем рисунке поведения, так и при выполнении предлагаемых заданий.

Характер деятельности (произвольность регуляции собственных действий, самоконтроль). Регуляция собственной деятельности и произвольность в двигательной сфере как основа произвольных форм психической деятельности сформированы недостаточно (в разной степени).

Адекватность. В процессе диагностики адекватность ребенка по отношению к самой ситуации и к результатам своей деятельности, нормативная в начале работы, на фоне истощения снижается вплоть до выраженной неадекватности. Таким образом, наблюдается выраженная динамика изменения этого показателя в процессе обследования и в процессе любой деятельности ребенка. Это характерно и для других неспецифических критериев деятельности: критичности и обучаемости.

Критичность. Может быть как достаточной, так и значительно сниженной на фоне выраженного утомления, часто ребенок просто отказывается от выполнения каких-либо заданий. При этом впоследствии ребенок может сожалеть о своем поведении.

Обучаемость. Наблюдаются трудности переноса на аналогичный материал, процесс обучения замедлен, что в еще большей степени сближает этот вариант с тотальным недоразвитием. В случаях выраженной парциальной недостаточности смешанного типа характер обучаемости практически полностью аналогичен наблюдаемому в группе детей с тотальным недоразвитием.

В то же время при общем снижении обучаемости можно говорить о сохранности отдельных психических процессов и функций. Обучаемость снижена не столько за счет низкой мотивации к занятиям, сколько за счет трудностей алгоритмизации и удержания материала. То есть страдает в первую очередь регуляторный компонент деятельности, хотя и мнестическая деятельность в рамках чисто когнитивных процессов может быть явно недостаточной. Характерно, что родители определяют таких детей как «неглупых, но ленивых», невнимательных и забывчивых. Иногда близкие считают, что ребенок «просто плохо разговаривает».

Особенности сформированности познавательной деятельности. В первую очередь наблюдается недостаточность операциональной стороны деятельности. Изолированно недостаточны отдельные звенья когнитивной сферы (мнестическая деятельность может быть снижена как по показателям скорости и/или объема запоминаемого материала, так и в плане трудностей удержания порядка или смысла запоминаемого материала). Также страдает конструктивный (пространственный) анализ и синтез, нередко дефицитарными являются гностические функции (в том числе и проприоцептивные – это может являться и одной из причин несформированности ментальных структур, а именно схемы собственного тела).

Часто затруднена работа с заданиями перцептивно-логического и даже перцептивно-действенного плана. Их результативность может находиться на нижней границе возрастной нормы. Среди особенностей развития непосредственно когниций в первую очередь следует отметить недостаточность предпосылок собственно мыслительной деятельности (основы операций сравнения, обобщения и категоризации и т. п.). Отмечается несформированность всей системы пространственных представлений и, как следствие, не только недостаточность всех сторон экспрессивной речи, но и трудности понимания и актуализации относительно сложных речевых конструкций. Это также является одним из факторов, определяющих недостаточность логического мышления.

Причем следует отметить, что состояние детей (уровень психической активности в целом) может колебаться в зависимости от метеорологических изменений, фаз луны и т. п., что может не только ухудшать результативность, но, как ни парадоксально, и способствовать ее улучшению. Такие колебания состояния свидетельствуют, как правило, о недостаточности, слабости нейродинамических показателей деятельности центральной и периферической нервной системы.

Развитие речи. Недостаточно сформированы все средства языка, а также логические формы речемыслительной деятельности, включая уровень элементарной логики. Причем степень выраженности речевого недоразвития может быть разной – от негрубых аграмматизмов, упрощенного синтаксиса и легкой несформированности фонематических нарушений до грубой несформированности звукопроизношения, языковых и метаязыковых навыков. В редких случаях приходилось наблюдать даже в целом нормативное речевое развитие при достаточно выраженных нарушениях когнитивных функций.

При данном варианте недостаточности наблюдаются разнообразные нарушения звукопроизношения (трудности овладения слоговой структурой слова, воспроизведения сложных фонологических структур, пропуски и редупликации звуков и слогов и т. п.), которые (и это главное для этой категории детей,) могут сочетаться с различным же по степени выраженности лексико-грамматическим недоразвитием. В последнем случае наблюдается бедность активного словаря, значительная диссоциация между объемом активного и пассивного словаря, выраженные аграмматизмы, упрощенные синтаксические конструкции, значительное уменьшение длины фраз.

Очевидно, что серьезные трудности (фактически аналогичные трудностям детей с недостаточностью вербально-логического компонента познавательной деятельности) такие дети испытывают при овладении письменной речью и чтением.

Игровая деятельность. В целом игра бывает более упрощенной, чем при других формах парциальной недостаточности. Дети могут подолгу быть заняты простыми (в операциональном плане) играми преимущественно манипулятивного характера, затрудняются в принятии роли в сюжетной игре. Часто компенсаторно предпочитают облегченные по содержанию игры двигательного характера (догонялки, возню, «вопилки» и т. п.), несмотря на определенную двигательную неловкость. При хороших отношениях с воспитателями предпочитают крутиться возле них, нежели играть с детьми. Могут быть и расторможены, плохо управляемы, с аффективными вспышками, когда игра не складывается. При этом дети, как правило, недостаточно критичны в ситуации игрового конфликта.

Особенности эмоционально-личностного развития. Встречаются любые варианты личностных и поведенческих особенностей. Могут возникать как экстрапунитивные, так и интропунитивные личностные реакции, неадекватность и завышенность притязаний и самооценки, черты инфантильной демонстративности, неуверенность в себе, боязливость, тревожность, опасения не соответствовать требованиям взрослых. Подобные эмоциональные проявления могут быть неадекватны ситуации и уплощены. В данном случае можно говорить о следующем правиле: чем менее выражены личностные и аффективно-эмоциональные нарушения, тем более благоприятен прогноз дальнейшего развития ребенка. Именно при этом варианте парциальной недостаточности аффективно-эмоциональное и личностное развитие будет ресурсной базой, той «соломинкой», за которую можно «вытянуть» ребенка.

Сформированность компонентов базовой структурной организации. При этом типе развития отмечается недостаточность двух компонентов базовой структурной организации: регуляторных и ментальных структур, что проявляется в несформированности произвольной регуляции и недостаточности овладения пространственно-временными представлениями.

Произвольная регуляция психических процессов и собственного поведения, эмоциональной экспрессии выраженно незрела, однако на двигательном уровне она может быть достаточной. В грубых случаях при массивности неврологических проявлений ребенок будет демонстрировать дефицитарность и этого уровня произвольной регуляции.

Пространственные представления сформированы недостаточно (часто, начиная с уровня телесных интеграций – возможности анализа схемы собственного тела). В речи присутствуют лишь наиболее простые пространственные предлоги, выражены затруднения в понимании даже относительно несложных пространственновременных и, как следствие, причинно-следственных отношений, что свидетельствует о недостаточности развития и вышележащих уровней ментальных структур – речеязыкового квазипространства и межличностного пространства.

В невыраженных случаях этого варианта недостаточности все уровни аффективной организации развиты относительно пропорционально и гармонично. При значительной недостаточности регуляторного и когнитивного компонентов наблюдается как гипо-, так и гиперфункция (по крайней мере 3-го и 4-го уровней аффективной организации) и общая диспропорциональность всей системы.

Как уже отмечалось, сформированность и относительная гармоничность системы аффективной организации (как основы мотивационной сферы и личностного развития в целом) зачастую определяют относительную благоприятность прогноза дальнейшего «продвижения» ребенка в образовательной среде. В то же время диспропорциональность и выход этой системы за нормативные границы возрастного диапазона даже при меньшей недостаточности компонентов базовой структурной организации, определяющих познавательную деятельность, делают прогноз развития более неблагоприятным.

Разграничения с другими категориями отклоняющегося развития. В первую очередь необходимо тщательное разграничение с вариантами тотального недоразвития легкой степени (особенно в младшем дошкольном возрасте). Собственные наблюдения показывают, что дети с легкой неспецифической умственной отсталостью выглядят хотя и менее симпатичными, но более здоровыми, чем дети с парциальной недостаточностью смешанного типа. Кроме того, они более адаптированы, эмоционально устойчивы, демонстрируют более стабильные операциональные характеристики. Все это часто приводит к характерным диагностическим ошибкам, когда детям, которые будут не в состоянии эффективно обучаться по общеобразовательной программе и будут развиваться со все меньшей позитивной динамикой (речь идет о детях с тотальным недоразвитием), выставляется диагноз «выраженная задержка психического развития». А детям со смешанной парциальной недостаточностью может быть поставлен диагноз «легкая умственная отсталость», в то время как они обладают большим ресурсом и способны удержаться и даже быть довольно успешными в школе VII вида.

Необходимо также проводить разграничения со специфической задержкой речевого развития (несформированностью вербальнологического компонента познавательной деятельности). Чаще всего подобные разграничения необходимы до возраста 5 лет. В дальнейшем эти два близких варианта имеют тенденцию «к расхождению» и подобную дифференциальную диагностику проводить легче.

Следует разграничивать описываемый вариант парциальной недостаточности с вариантом неравномерного задержанного развития (дисгармоническим инфантилизмом), сопряженным с близким к возрастной норме интеллектуальным развитием. Это необходимо делать в ситуации, когда в жалобах родителей на первое место выходят поведенческие нарушения, которые могут маскировать дисгармонический инфантилизм.

Также важно не путать этот вариант парциальной недостаточности с негрубыми вариантами искаженного развития преимущественно аффективно-эмоциональной сферы (особенно с четвертой, а иногда и с третьей группой, по О.С. Никольской). В последних случаях из-за специфических поведенческих нарушений сложно определить истинный уровень сформированности познавательной деятельности, в первую очередь ее регуляторного компонента, что приводит к недооценке интеллектуальных возможностей ребенка и диагностическим ошибкам.

Психологическая коррекция. Из специальных видов помощи следует отметить в первую очередь формирование произвольного компонента деятельности, включая различные варианты психомоторной коррекции, кинезотерапевтическую работу, а лучше всего комплексы лечебной физкультуры. Лишь после этого (если, конечно, позволяет время) можно начать работу по формированию речи (логопедическая коррекция) и формированию пространственно-временных представлений (программа формирования пространственных представлений – Семаго Н.Я., 2007): основы развития когниций, познавательной деятельности в целом. Такая нагрузка на ребенка возможна лишь при условии согласованности работы всех специалистов.

В школьном возрасте имеет смысл применять интегрированный вариант коррекционной работы (психологическая и логопедическая коррекция, при необходимости помощь дефектолога, репетиторов). Можно включать в коррекционные технологии и элементы психотерапии, поскольку занятия по всем направлениям, с разными специалистами часто оказываются для ребенка непомерной нагрузкой. В сложных случаях дети, как правило, нуждаются в сопровождении семейного психотерапевта либо психолога.

Образовательной маршрут и комплексное сопровождение ребенка. Определить адекватный образовательный маршрут для этой категории детей так же сложно, как и разграничить с близкими по характеру вариантами отклоняющегося развития. Негативно влияет на ситуацию широко распространенный миф о том, что дети с ЗПР (в том числе и церебрально-органического генеза) в большинстве случаев способны учиться в общеобразовательной школе, особенно с помощью логопедов и дефектологов. Часто при этом даже не уточняется, какая имеется в виду форма ЗПР. Ну, если уж не массовая школа, то по крайней мере школа VII вида, и то желательно лишь на начальной ступени!

При этом забывают, что школа VII вида лицензирована и осуществляет ту же общеобразовательную программу, что и массовая школа.

Но ведь еще К.С. Лебединская, которая строго разделяла различные варианты ЗПР, считала, что «…примерно половина этих детей <детей с ЗПР. – М.С.> после обучения в начальных классах специальной школы <речь идет о школе VII вида, тогда именовавшейся «школа для детей с ЗПР». – М.С.> может быть переведена в IV класс массовой общеобразовательной школы. Остальная же часть учащихся должна продолжать обучение в специальных условиях данных школ» (Лебединская, 1982, с. 7). При этом подразумевалось не только «некоторое увеличение сроков прохождения программы», но и поддерживающая медикаментозная терапия, а также специальные формы и методы обучения[36].

«Диагноз стойкой задержки психического развития церебральноорганического генеза: органического инфантилизма и ЗПР с преимущественно недостаточностью познавательной деятельности служит основным клиническим показанием для направления ребенка в специальную школу» (там же, с. 20). Легко заметить, что в последней цитате речь идет именно о детях, относимых нами к парциальной недостаточности смешанного типа.

Также возможно и интегрированное (инклюзивное) обучение в рамках массового образования. Но только если для этого будут созданы все необходимые условия: адаптация программного материала, адекватные формы, методы, технологии, соответствующие возможностям ребенка на любом этапе его развития, в любом возрасте. И что самое главное – неукоснительно выполняемое родителями медикаментозное лечение. Другим не менее важным условием должна быть ранняя профессионализация и получение доступной профессии для адекватной социально-трудовой адаптации после окончания школы.

Отметим, что дети с этим вариантом парциальной недостаточности часто нуждаются в организации индивидуального обучения (в первую очередь в рамках школы VII вида).

Следует признать, что для детей с выраженной недостаточностью этого типа (фактически пограничной с тотальным недоразвитием) наиболее адекватным и эффективным будет обучение по программе школы VIII вида хотя бы потому, что, помимо образовательного компонента, эта программа дает профессионально-трудовую подготовку, что обеспечивает достаточную социально-трудовую адаптацию. Этого нет в школе VII вида. Но именно в социально-трудовой адаптации нуждается эта категория детей.

Касаясь особенностей проведения комплекса коррекционных мероприятий, особое внимание следует обратить на работу по повышению общего уровня активности и продуктивной работоспособности, что должно предшествовать началу собственно психолого-педагогической коррекции. Здесь чаще всего необходима помощь не только врача-невропатолога, но и педиатра, гомеопата, назначение неспецифической витаминотерапии, общеукрепляющих и режимных мероприятий, разумная дозировка нагрузок, занятия ЛФК и т. п. Трудно себе представить, что без этих мер, только нагружая ребенка дополнительными коррекционными занятиями, пусть даже в игровой или двигательной форме, мы сможем помочь ему преодолеть имеющиеся трудности (особенно учитывая личностное отношение этих детей к собственной неутешности).

Врачебное сопровождение (педиатра, невролога, психиатра) особенно важно в младшем и среднем дошкольном возрасте. Помимо психолога, в образовательном процессе чрезвычайно важна роль учителя-дефектолога, логопеда, а при неблагоприятной семейной ситуации – социального педагога и социального работника. В крайних случаях, когда складывается такая ситуация, что, хотя семья в целом и ориентирована на поддержку и длительную работу с ребенком, но не имеет психических ресурсов для этого, имеются трудности внутрисемейного взаимодействия, необходимо сопровождение семьи семейным психотерапевтом.

Прогноз развития и социальной адаптации. Если все замечания относительно особенностей оказания помощи этой группе детей учтены, а сама работа начата не позднее старшего дошкольного возраста, то в целом прогноз достаточно благоприятен, хотя темпы развития будут невысокими. В противном случае (при позднем обращении к специалистам, недостаточной готовности семьи к оказанию помощи ребенку, неблагоприятной социальной ситуации) вполне возможна девиация развития в сторону тотального недоразвития, часто осложненного личностной дисгармонией и нарушениями поведения[37]. При этом, помимо нарастания проблем обучения, будет резко сужаться сфера интересов ребенка (по сравнению с расширением сферы интересов его сверстников), уплощаться эмоциональные реакции. Велика вероятность формирования на этой почве асоциальных и даже криминальных форм поведения, а также вовлечение такого ребенка (подростка) в различные виды зависимого поведения (алкогольная или токсическая зависимость, употребление психоактивных веществ).

Социальные условия развития могут вносить как положительные, так и отрицательные коррективы в развитие ребенка. В случае неблагоприятных условий, как семейных – неполная, малообеспеченная семья, алкоголизм родителей, низкий социальный уровень семьи и т. п., так и образовательных – неадекватная программа обучения, плохие отношения в школе и т. п., часто приходится с сожалением констатировать, что ребенку, которого можно было «вытянуть» при интенсивном и относительно раннем (в возрасте 5–7 лет) вмешательстве, специализированной помощи, приходится выносить такой неблагоприятный вердикт, как «социально обусловленное тотальное недоразвитие».